Articolo in Categoria: Dimagrire , Salute

La sindrome di cushing

di Ciro Salzano | 11 novembre 11 fa

La sindrome di Cushing (CS) è una patologia rara caratterizzata da un eccesso di glucocorticoidi. Questa si classifica in: esogena, qualora l’eccesso sia dato da una assunzione eccessiva di antinfiammatori steroidei (metilprednisone, prednisone, desametasone, ecc…), endogena quando causata dalla produzione eccessiva di cortisolo a livello della porzione fascicolata della corteccia surrenalica. A sua volta, la CS endogena è classificata in: malattia di Cushing (la forma endogena più frequente, 75-80% dei casi) quando causata da un’eccessiva produzione di ACTH a livello ipofisario (ACTH-oma, adenoma ACTH-secernente); CS da produzione autonoma surrenalica da adenoma surrenalico; CS da produzione autonoma surrenalica da iperplasia surrenalica; CS ectopica, forma rarissima, data da un focolaio ectopico, in genere polmonare, ACTH-secernente.  La CS può inoltre rientrare nel quadro clinico di alcune malattie genetiche rare quali neoplasia endocrina multipla tipo 1 (MEN 1), complesso di Carney (CNC) (in genere si riscontra displasia surrenalica nodulare pigmentata), sindrome di McCune-Albright (MAS) e Li-Fraumeni (LFS).
La prevalenza di CS endogena è di 1/26.000 e, nell’UE, l’incidenza annuale è di 1/1.400.000-1/400.000, con un picco a 25-40 anni.
L’eccesso di cortisolo (o di glucocorticoidi in generale) determina il classico quadro sindromico:
Il soggetto si presenta obeso; l’obesità è di tipo tronculare (concentrata al tronco, e non sugli arti che appaiono sottili per la miolisi causata dall’eccesso di cortisolo). Il soggetto assume una facies lunare, con flushing facciale evidente; è inoltre caratteristico un deposito di grasso a livello retrocervicale (gibbo di bufalo). A livello addominale, e talvolta sui fianchi e alla radice degli arti, si riscontra la presenza di strie rubrae (smagliature), in genere più profonde e larghe rispetto alle classiche strie del soggetto obeso, e che in fase di malattia acuta conservano il colore rossastro.

strie-rubrae

La cute in toto si presenta assottigliata, con frequenti ecchimosi, ed in genere è presente, nel sesso femminile, un’eccessiva crescita di peli (irsutismo); come detto in precedenza, il soggetto affetto da CS presenta una marcata ipotrofia degli arti e dei muscoli in toto, a causa della proteolisi e della ridotta produzione di proteine causata dall’eccesso di glucocorticoidi, che determina un’atrofia importante delle fibre muscolari. Il soggetto, dunque, si presenta fortemente astenico, con difficoltà ad alzarsi dal letto e a camminare. A livello muscoloscheletrico è inoltre presente una ridotta mineralizzazione ossea (osteopenia/osteoporosi).
Da un punto di vista metabolico/cardiovascolare, l’eccesso di cortisolo determina un incremento dei livelli pressori e un quadro dismetabolico (la sindrome metabolica causata dalla CS può non revertire con la terapia). Si consideri che gli eventi cardiovascolari rappresentano assieme alle infezioni, cui il soggetto è più esposto rispetto alla popolazione normale a causa dello stato immunocompromesso, la principale causa di decesso di questi pazienti.
L’eccesso di cortisolo esercita, inoltre, un’azione psico-deprimente, per cui il soggetto sviluppa una patologia depressiva, e inibisce la secrezione di GnRH, FSH ed LH, determinando un ipogonadismo ipogonadotropo. Da un punto di vista oculare è spesso presente glaucoma, e l’eccessiva escrezione di calcio può favorire la formazione di calcoli renali.
Nei casi più gravi è infine presente uno squilibrio elettrolitico (ipersodiemia, ipokaliemia).
La terapia del Cushing è oggi chirurgia, radioterapica o farmacologica, in dipendenza dalla forma di patologia che il medico endocrinologo si trova davanti.
Quando indirizzare un soggetto, o un atleta, ad uno specialista endocrinogo (o al medico curante) nel sospetto di una CS?
-Quando il soggetto tende ad ingrassare, sviluppando un’obesità di tipo tronculare, nonostate una alimentazione corretta e una corretta attività sportiva;
-Quando notate la presenza di una delle stigmate della SC (strie rubrae, pletora facciale, ecchimosi diffuse, ecc..);
-Quando un soggetto giovane presenta osteoporosi (da un punto di vista clinico, quando un giovane va spesso incontro a fratture);
-Quando insorgono affaticamento e, nonostante un’adeguata attività fisica, si nota una riduzione della massa muscolare;
-Quando un soggetto giovane sviluppa velocemente i tratti della sindrome metabolica;
– Quando un soggetto tende a sviluppare difficoltà nel concentrarsi, insonnia, depressione;

In tutti questi casi è dunque buona norma indirizzare il soggetto a valutazione medica specialistica.

Dott. Ciro Salzano

 BIBLIOGRAFIA

Colao A, Pivonello R, Spiezia S et al. Persistence of increased cardiovascular risk in patients with Cushing’s disease after five years of successful cure. J Clin Endocrinol Metab; 84:2664-2672.

Monaco F., Endocrinologia Clinica, V Edizione, Società Editrice Universo

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